室管膜腫瘤是怎么引起的？

(一)發(fā)病原因

室管膜瘤多位于腦室內(nèi)，少數(shù)腫瘤的主體位于腦組織內(nèi)。后顱凹室管膜瘤主要發(fā)生于第四腦室的頂、底和側(cè)壁凹陷處，腫瘤位于第四腦室者大多起于腦室底延髓的部分。腫瘤的增長可占據(jù)第四腦室而造成梗阻性腦積水，有時腫瘤可通過中間孔向枕大池延伸，少數(shù)可壓迫甚至包繞延髓或突入椎管而壓迫上頸髓。部分腫瘤起源于第四腦室頂，占據(jù)小腦半球或蚓部內(nèi)，偶可見腫瘤發(fā)生于橋小腦角者。

幕上腫瘤多見于側(cè)腦室，可起源于側(cè)腦室各部位，常向腦實質(zhì)內(nèi)浸潤。發(fā)生于第三腦室者少見，位于其前部者可通過室間孔向兩側(cè)腦室延伸。幕上室管膜瘤被認為是起源于側(cè)腦室或三腦室的室管膜上皮，腫瘤既可以完全在腦室內(nèi)，也可以部分在腦室內(nèi)、部分在腦室外。但是，腫瘤也可能發(fā)生于大腦半球內(nèi)的任何地方而完全位于腦室外，腫瘤起源于室管膜細胞嵴，可能是神經(jīng)管內(nèi)折疊時形成畸形的結(jié)果，這樣的腫瘤好發(fā)于額葉、顳葉、頂葉和第三腦室。

(二)發(fā)病機制

研究發(fā)現(xiàn)在室管膜瘤中，50%以上有22號染色體片段的丟失，但尚未能明確所丟失片段上的基因序列。另有研究表明猴空泡病毒(SV40)與室管膜瘤的關系較為密切。SV40可在感染細胞內(nèi)表達“T抗原”(Tag)。Tag可通過與人DNA聚合酶α作用，刺激病毒DNA復制，并可抑制p53蛋白的功能。Bergsagel等在對11例室管膜瘤的研究中發(fā)現(xiàn)其中10例瘤細胞內(nèi)含SV40基因相關序列，且證實有Tag的表達。腫瘤的病理學表現(xiàn)：

1.室管膜瘤多位于腦室內(nèi)，少部分可位于腦實質(zhì)內(nèi)及橋小腦角。腫瘤呈紅色，分葉狀，質(zhì)地脆，血供一般較為豐富，邊界清。幕上腦室內(nèi)腫瘤基底較寬呈灰紅色，有時有囊變。光鏡下室管膜瘤形態(tài)不完全一致，細胞中度增殖，核大，呈圓形或橢圓形，核分裂象少見，可有鈣化或壞死。低倍鏡下腫瘤切面如“豹皮”樣，為室管膜瘤診斷性標志之一。高倍鏡下室管膜瘤有兩種結(jié)構(gòu)特征：其一為由腫瘤細胞按突起的方向向腫瘤血管壁排列所形成的“柵欄樣”結(jié)構(gòu)，稱為“假玫瑰花”結(jié)節(jié)，其中央血管周圍為由長而內(nèi)含膠質(zhì)纖維的細胞突起所構(gòu)成的無核區(qū)，外周由腫瘤細胞核所緊密圍繞;另一為室管膜瘤所特有的所謂“真室管膜玫瑰花”結(jié)節(jié)。此結(jié)構(gòu)整體看較“假玫瑰花”小并少見，但對室管膜瘤有診斷價值?！罢媸夜苣っ倒寤ā苯Y(jié)構(gòu)由少量形態(tài)一致的多角腫瘤細胞放射狀排列所成，中央形成一管腔。免疫組化染色可見GFAP、維蒙亭(vimentin)及纖維結(jié)合素(fibronectin)等呈陽性。

2.間變性室管膜瘤分別占幕上與幕下室管膜細胞腫瘤的45%～47%與15%～17%，又稱惡性室管膜瘤。鏡下可見腫瘤細胞增殖明顯，形態(tài)多樣，細胞核不典型，核內(nèi)染色質(zhì)豐富，分裂象多見。腫瘤喪失室管膜上皮細胞的排列結(jié)構(gòu)，腫瘤內(nèi)間質(zhì)排列紊亂，血管增殖明顯，可出現(xiàn)壞死。間變性室管膜瘤易出現(xiàn)腫瘤細胞腦脊液播散并種植，其發(fā)生率為8.4%，幕下腫瘤更高達13%～15.7%。

3.室管膜下室管膜瘤多位于腦室系統(tǒng)內(nèi)，邊界清楚，除位于腦室內(nèi)者，尚可生長于透明隔、導水管及脊髓中央管內(nèi)。腫瘤常有一血管蒂與腦干或腦室壁相連。光鏡下表現(xiàn)為腫瘤細胞水腫，內(nèi)含致密的纖維基質(zhì)與膠質(zhì)纖維。瘤細胞核為橢圓形，染色質(zhì)點狀分布，核分裂象極少。部分瘤內(nèi)可有鈣化或囊變。室管膜下室管膜瘤內(nèi)未見有星形細胞存在，可與室管膜下巨細胞型星形膠質(zhì)瘤鑒別。

部分腫瘤起源于第四腦室頂，占據(jù)小腦半球或蚓部內(nèi)，偶可見腫瘤發(fā)生于橋小腦角者。幕上腫瘤多見于側(cè)腦室，可起源于側(cè)腦室各部位，常向腦實質(zhì)內(nèi)浸潤。發(fā)生于第三腦室者少見，位于其前部者可通過室間孔向兩側(cè)腦室延伸。幕上室管膜瘤被認為是起源于側(cè)腦室或三腦室的室管膜上皮，腫瘤既可以完全在腦室內(nèi)，也可以部分在腦室內(nèi)、部分在腦室外。但是，腫瘤也可能發(fā)生于大腦半球內(nèi)的任何地方而完全位于腦室外，腫瘤起源于室管膜細胞嵴，可能是神經(jīng)管內(nèi)折疊時形成畸形的結(jié)果，這樣的腫瘤好發(fā)于額葉、顳葉、頂葉和第三腦室。

脊髓內(nèi)有腫瘤是怎么回事？

脊髓內(nèi)有腫瘤簡單點說就是脊髓內(nèi)長了個腫瘤。這個腫瘤會有什么影響呢，它會壓迫正常神經(jīng)組織導致一系列癥狀他們最常見的初始癥狀是全身性背痛，臨床上很難將背痛與肌肉骨骼疾病區(qū)分開來。具體的臨床體征和癥狀是可變的，在很大程度上取決于腫瘤的位置(即腫瘤的位置，局部疼痛和鄰近神經(jīng)結(jié)構(gòu)受壓的跡象)。大多數(shù)脊柱腫瘤引起神經(jīng)根性疼痛或鈍性軸性疼痛，這取決于最初的神經(jīng)壓迫或浸潤是否涉及神經(jīng)根或脊髓。神經(jīng)癥狀逐漸出現(xiàn)。由于許多此類腫瘤生長緩慢，診斷前癥狀平均為2年。惡性或轉(zhuǎn)移性脊髓腫瘤患者在癥狀出現(xiàn)后幾周到幾個月出現(xiàn)。

最常見的髓內(nèi)腫瘤是室管膜瘤、星形細胞瘤和血管母細胞瘤?？偟膩碚f，脊髓室管膜瘤和星形細胞瘤占髓內(nèi)腫瘤的80-90%，其中室管膜瘤的發(fā)生頻率大約是星形細胞瘤的兩倍。在成人中，室管膜瘤是最常見的腫瘤類型。在兒童中，星形細胞瘤是最常見的腫瘤類型。

髓內(nèi)腫瘤的一線治療是開放性手術切除。所有有癥狀的病變都需要手術治療。由于大多數(shù)髓內(nèi)腫瘤相對良性且生長緩慢，臨床上和影像學上可追蹤無癥狀的小病變。然而，這種方法有發(fā)展神經(jīng)系統(tǒng)缺陷的風險，可能無法恢復，以及不確定的診斷帶來的不確定性。

大量臨床資料表明，髓內(nèi)腫瘤的手術效果與術前癥狀的嚴重程度密切相關，晚期髓內(nèi)腫瘤病人的脊髓常遭受嚴重壓迫和損害，造成脊髓不可逆性損害，肢體接近癱瘓或完全癱瘓，此時手術會進一步增加脊髓損傷，術后效果不佳，癱瘓的肢體難以恢復。因此髓內(nèi)腫瘤應早期診斷、及時手術。

手術是治療大多髓內(nèi)腫瘤的最有效方法。術前根據(jù)腫瘤形態(tài)和性質(zhì)的判斷，制定正確合理的個體化手術原則。手術切除腫瘤的范圍取決于腫瘤與脊髓之間的界限。如果界限清楚，多為良性腫瘤，應用現(xiàn)代顯微外科技術不但能做到全切，而且手術致殘率低，常獲得滿意效果。幾乎所有室管膜瘤、分化較好的星形細胞瘤、血管網(wǎng)織細胞瘤等與脊髓都有明顯分界，手術應力爭全切或次全切。避免那種在脊髓上切一小口獲取少量組織進行活檢的方法。它對于確定診斷、決定手術方式及術后療效都是無益的。

對于髓內(nèi)惡性腫瘤，在充分考慮病人生存質(zhì)量的前提下，行腫瘤內(nèi)大部切除術或部分切除術可以緩解病情，減輕癥狀。但考慮到髓內(nèi)惡性腫瘤預后差，術后常合并較高的病殘率，有人認為此種情況僅做脊髓切開，獲得組織學診斷后，即應終止手術。

在脊髓腫瘤手術難度大，風險高，在世界范圍內(nèi)都是一個難題。但是脊髓腫瘤手術，還是有很多神經(jīng)外科醫(yī)生能夠做好的，國內(nèi)有北京天壇的張俊廷，張力偉等，國外有INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團的德國巴特朗菲教授和Concezio Di Rocco教授、加拿大James T.Rutka教授在脊髓腫瘤手術上是非常知名的。

脊髓腫瘤的發(fā)病原因比較復雜，脊髓腫瘤與遺傳因素有密切關系，也可能是感染因素造成的環(huán)境污染，也會導致脊髓腫瘤的發(fā)病，要了解脊髓腫瘤的具體原因，脊髓腫瘤與外傷有密切的關系，脊椎腫瘤可以考慮手術治療，應該要選擇正規(guī)的醫(yī)院做手術，能取得好的治療效果。